Пороки сердца врожденного характера (ВПС) являются дефектами структуры сердца и магистральных сосудов, формирующихся в период закладки органов и систем во внутриутробном периоде.

В большинстве случаев при пороках развития отмечается нарушение внутрисердечного кровотока по обоим кругам кровообращения.

Клиническая картина отдельно взятого дефекта развития напрямую зависит от его видовой принадлежности. Но при этом отмечается схожесть клинических признаков, а именно:
  • бледность или цианотичность кожных покровов;
  • сердечные шумы различного происхождения;
  • задержка физического развития;
  • недостаточность дыхательной и сердечной деятельности.
В случае подозрения на врожденный порок развития проводят следующие виды обследований:

  • электрокардиографию;
  • ЭхоКГ;
  • катетеризацию полостей сердца;
  • аортографию;
  • кардиографию;
  • магнитно-резонансную томографию.
В большинстве случаев при врожденном характере дефекта в сердце применяют кардиохирургическое лечение с целью коррекции аномального участка.

Многие виды сердечных дефектов представлены как изолированно, так и сочетано друг с другом. Именно поэтому довольно часто диагностируются комбинации врожденных покров сердца и аномалий других органов и систем (мозговых структур, опорно-двигательного аппарата, желудочно-кишечного тракта, мочевыделительной и половой системы).

По частоте встречаемости стоит разграничить врожденные аномалии развития:

  • пороки межжелудочковой перегородки (ДМЖП) отмечается в 20% случаев;
  • дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП);
  • аортальный стеноз;
  • аортальная коарктация;
  • открытый артериальный проток (ОАП);
  • транспозиция магистральных сосудов (ТКС);
  • стенозирование легочной артерии наблюдается в 10% случаев.

Причины

В роли причинных факторов могут выступать хромосомные нарушения, генные мутации, экологическое влияние и обменные заболевания (СД, бронхиальная астма у матери - до 90% случаев).

Что касается хромосомной перестройки, то она приводит к нарушению хромосом в количественном и качественном плане. При этих перестановках будут отмечаться множественные аномалии развития, касающиеся различных органов и систем одновременно, в том числе и сердце.

Трисомия аутосом проявляется в виде ДМПП или ДМЖП, а так же нередко их комбинированием. При аномальной закладке половых хромосом пороки развития сердца встречаются гораздо реже, но могут быть представлены аортальной коарктацией или ДМЖП.

Отмечено, что мутации происходят в единичном генном материале. Чаще всего сердечные аномалии сочетаются с патологией развития других внутренних органов. К таким заболеваниям относят следующие группы:

  • аутосомные болезни с доминантными признаками;
  • аутосомные заболевания с рецессивными признаками;
  • патология, сцепленная с Х-хромосомой.
В роли повреждающих факторов могут выступать вирусные болезни беременной женщины, ионизирующая радиация разной интенсивности, ряд лекарственных средств, вредные привычки (курение, наркомания, чрезмерное употребление алкоголя) и производственные вредности.

Самым критичным периодом для развивающегося плода являются 16-18 недель беременности, когда активно идет закладка жизненно важных органов и систем.

Важно отметить, что вирус краснухи на любом сроке беременности приводит к характерному симптомокомплексу:

  • врожденной катаракте или глаукоме;
  • частичной или абсолютной глухоте;
  • сердечным дефектам.
У детей при рождении может отмечаться микроцефалия по причине неправильной закладки костных структур черепной коробки и скелета в целом. Эти нарушения способствуют значительному отставанию в умственном и физическом плане.

Кроме краснухи на плод пагубное влияние оказывает ветряная оспа, простой вирус герпеса, инфекции аденовирусной природы, сывороточный гепатит, цитомегалия, микоплазмоз, токсоплазмоз, туберкулез различных органов и систем, сифилис и прочая патология.

Под воздействием алкогольных продуктов в организме будущего ребенка формируется ДМЖП или ДМПП, а так же имеет место быть открытый аортальный проток.

Доподлинно известно, что на органы и системы ребенка оказывают пагубное воздействие амфитамины, по вине которых происходит транспозиция магистральной сосудистой сети и дефект межжелудочковой перегородки.

Что касается противосудорожных препаратов, то они склонны реализовывать аортальный стеноз и сужение просвета легочной артерии. Кроме этого, эти медикаменты становятся причиной ОАП, тетрады Фалло и гипоплазии сердечной мышцы слева.

Если брать во внимание препараты, имеющих в составе литий, то эти средства могут привести к артезии трикуспидального клапана, аномалии Эбштейна и дефекту межпредсердной перегородки.

Под действием прогестеронов может проявить себя тетрада Фалло и прочие сочетанные пороки развития.

У беременных женщин с сахарным диабетом в анамнезе рождаются дети с врожденной сердечной патологией по сравнению со здоровыми представительницами женского пола. Поэтому случаи возникновения дефекта межжелудочковой перегородки или транспозиция магистральных сосудов. Так или иначе, но у женщины с ревматизмом риск рождения больного ребенка возрастает в разы.

Кроме ведущих причин, играющих первостепенную роль в развитие сердечной патологии у плода, существуют косвенные факторы:

  • возраст беременной младше 17 лет и наоборот старше 40 лет;
  • ранние токсикозы в первом триместре;
  • угроза преждевременного прерывания беременности на ранних сроках;
  • эндокринная патология у матери;
  • мертворождение в акушерском анамнезе;
  • отягощенная наследственность по сердечной патологии.

Классификация

Существует несколько классификаций пороков сердца врожденного характера, но за основу принято брать гемодинамические нарушения.

Исходя из нарушений легочного кровообращения по причине врожденного дефекта выделяют следующие пороки:

  • без изменения кровообращения в МКК (заращение клапана аорты, аортальный стеноз, несостоятельность легочного клапана, стеноз или недостаточность митрального клапана, аортальная коарктация по взрослому типу, сердце с дополнительным предсердием);
  • без развития раннего цианоза кожных покровов;
  • с обязательным развитием цианоза кожи;
  • с нарушенным легочным кровотоком без цианоза (изолированное стенозирование легочной артерии);
  • с цианотичным цветом кожных покровов;
  • с нарушением анатомического расположения магистральных сосудов и сердечных отделов.
На практике кардиологи пользуются разделением сердечных пороков на следующие виды:

  • пороки «синего» типа с веноартериальным шунтом (триада или тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трикуспидального клапана);
  • пороки «бледного» типа с артериовенозным сбросом (септальные дефекты, ОАП);
  • пороки с препятствием на пути выброса крови из желудочков (стенозы аорты и легочной артерии, коарктация аорты).

Нарушение гемодинамических процессов

По причине выше указанных воздействий у будущего ребенка могут сформироваться анатомически неправильные структуры сердца, что может выражаться в следующих дефектах:

  • частичном или запоздалом закрытии предсердно-желудочковых перепонок;
  • формировании клапанного аппарата с неправильным строением;
  • неполном повороте сердечной трубки и, как следствие, желудочковое недоразвитие;
  • аномальном расположении магистральных сосудов.
У части детей после появления на свет обнаруживаются ОАП и овально окно, выполняющих свою функцию в утробе матери согласно правильной физиологии. Это происходило потому, как внутриутробно кровоснабжение плода не страдает даже при наличии формирующихся сердечных пороков. Важно понимать, что сформированные дефекты в сердце могут проявиться себя сразу после рождения или спустя время. Сроки обнаружения врожденного порока напрямую зависят от времени закрытия между малым и большим кругом кровообращения, степенью выраженности гипертензии в легких, направление прямого сброса и обратного заброса крови, а так же индивидуальных особенностей организма ребенка. Не исключены случаи провокации врожденного порока в период респираторной инфекции и прочей острой патологии. При этом при бледном пороке развития становится явной гиперволемия и гипертензия в МКК, что не наблюдается при сердечном дефекте синего типа. Для синего порока характерна гипоксемия. Большинство детей раннего возраста с повышенным сбросом в легочной круг кровообращения погибают от сердечной недостаточности. У деток старше одного года при условии уменьшения сброса в МКК состояние стабилизируется, но при этом прогрессия склеротических изменений остается. Эти патологическими процессами обусловлена легочная гипертензия. В случае с синими пороками развития венозный сброс становится причиной чрезмерной нагрузки на большой круг, а гиповолемия на малый круг кровообращения. При этом кровь испытывает дефицит кислорода, а это значит что гипоксемия нарастает и способствует появлению цианотичности кожи и даже слизистых оболочек. Именно поэтому с целью улучшения качества вентиляции и перфузии внутренних органов и систем формируется коллатерали. Благодаря дополнительным сетям состояние больного продолжительное время может находиться в пределах стабильности. Как только начинают истощаться компенсаторные механизмы, то закономерно развивается дистрофия сердечной мышцы по причине длительной перегрузки. Именно из-за необратимости последствий детям ранней возрастной группы при врожденных дефектах цианотичного типа показано оперативное вмешательство. В большинстве случаев речь идет о спасении жизни маленького создания.

Чем сервис Zendoc может помочь Вам?

1.       Для того, чтобы получить максимально развернутый ответ на Ваш запрос, мы просим подготовить и предоставить нам:

  • медицинскую информацию о себе

  • результаты проведенных исследований и заключения докторов

  • снимки на электронных носителях (диски с МРТ или КТ)

После обсуждения деталей, вся необходимая информация направляется врачам соответствующего профиля и начинается подбор предложений от клиник.

2.       При подборе лечебных учреждений наши специалисты обращают внимание на такие факторы как медицинские и международные сертификаты, авторитетные рейтинги, реальные отзывы наших пациентов и соотношение цены и качества предоставляемых услуг. В каждом конкретном случае мы предоставляем на выбор несколько возможных вариантов лечения в виде предварительных предложений от клиник, которые содержат подробную информацию о диагностике, лечении и стоимости медицинских услуг.

3.       При обращении в наш сервис мы гарантируем максимально комфортный процесс организации лечения. За годы работы многие клиники, как правило, предоставляют значительно более короткие сроки ожидания, чем при прямом обращении пациента в клинику. При необходимости мы готовы предложить Вам дополнительные сервисные услуги:

  • перевод медицинских анализов на 10 языков (вкл. немецкий, испанский, французский, и т.д.) получение медицинского приглашения и визы для Вас и сопровождающих лиц

  • бронирование авиа или железнодорожных билетов

  • бронирование гостиницы или апартаментов рядом с клиникой

  • сопровождение профессиональным медицинским переводчиком

4.       В некоторых случаях возможен запрос оплаты депозита непосредственно на лицевой счет клиники. Проведение предварительной оплаты лечения является не только условием зарубежных клиник, но и требованием Посольства страны выдающую медицинскую визу.

5.       После окончания лечения наши сотрудники остаются на связи с пациентом, контролируя состояние здоровья. Вы можете в любое время обратиться к нашим специалистам с вопросом или просьбой организовать очную или дистанционную беседу с врачом. Также мы готовы оказать Вам помощь в приобретении лекарств в европейских аптеках.



Наш специалист ответит на интересующие вопросы о вашем заболевании
Клиники по профилю Найти все клиники
Реабилитационный центр Юнайтед Фемили (United Family) в Пекине
ЮнайтидФэмили - частное медицинское учреждение, занимающееся восстановительным лечением. В состав входит 6 центров и амбулаторных подразделений.              
Задайте вопрос нашему специалисту
Наш специалист свяжется с Вами и ответит на Ваши вопросы.
Поможем Вам подобрать клинику и специалиста
Клиники
Специалисты
Оставить заявку
Заполните форму и мы с Вами свяжемся
Заявка успешно отправлена
В ближайщее время с Вами свяжется наш специалист