Пороки сердца — это врожденные или приобретенные изменения структур сердца (клапанов, перегородок, стенок, отходящих сосудов), нарушающие движение крови внутри сердца или по большому и малому кругам кровообращения.

Различают две большие группы пороков сердца: врождённые и приобретённые. Заболевания являются хроническими медленно прогрессирующими, терапия лишь облегчает их течение, но не устраняет причину их возникновения, полное восстановление возможно только при хирургическом вмешательстве.


Классификация

Согласно причинным факторам, способствующим реализации сердечных пороков, дефекты клапанов подразделяют на:

  • пороки ревматического характера;
  • последствия эндокардита инфекционного характера;
  • атеросклеротические;
  • сифилитического происхождения.
По степени распространения патологического очага пороки сердца подразделяют на:

  • изолированные (локальные) с преимущественным поражением одного клапана;
  • комбинированные с повреждением двух или более элементов клапанного аппарата.
По месту расположения повреждающего фактора выделяют следующие дефекты клапанов:

  • аортальные;
  • пороки митрального клапана;
  • поражение трикуспидального клапана;
  • пороки клапана ствола легочной артерии.
С учетом морфологического и функционального повреждения клапанов пороки разграничиваются на:
  • стенозирование атриовентрикулярного отверстия;
  • недостаточность элемента клапанного аппарата;
  • сочетанные пороки.
По степени выраженности клапанного дефекта и гемодинамических нарушений различают:

  • дефект без влияния на кровоток внутри сердца;
  • умеренное нарушение кровообращения;
  • выраженное изменения внутрисердечного кровоснабжения.
При оценке гемодинамики можно судить о состояние сердечного порока:

  • в стадии компенсации клапанные дефекты (НК0);
  • в стадии субкомпенсации с эпизодами декомпенсации на фоне физической активности, лихорадочных состояний (у женщин при беременности);
  • фаза декомпенсации с недостаточностью кровообращения.

Причины

Причины возникновения врожденных пороков сердца складываются из следующих факторов:

  • Хромосомные нарушения -5%;

  • Мутация одного гена - 2-3%;

  • Факторы среды: а) алкоголизм; б) инфекция 1-2%; в) лекарственные препараты; г) рентгеновское излучение.

  • Полигенно-мультифакторное наследование.

  • Метаболические нарушения, такие как диабет, фенилкетонурия.

Развиваться пороки сердца могут вследствие множества причин.

Причины возникновения приобретенных пороков сердца:

  • Инфекционное поражение – может быть вызвано массой различных микробов как осложнение множества инфекционных заболеваний.

  • Воспаление – может развиваться самостоятельно, но в подавляющем большинстве случаев протекает с эндокардитом.

  • Аутоиммунное поражение тканей клапана.

  • Изменение размеров камер сердца и несоответствие размеров клапана им.


Виды пороков сердца

Недостаточность предсердно-желудочкового (митрального) клапана слева

При несостоятельности митрального клапана его створки в момент систолы левого желудочка не до конца закрывают пресердно-желудочковое отверстие слева, поэтому закономерно кровь забрасывается в обратном направлении, а именно в предсердие.

При этом недостаточность этого клапана может быть как относительной, так и органической или функциональной.

Причинными факторами, способствующими развитию сердечного порока считают миокардиты и миокардиодистрофии. Такого рода патология приводит к дистрофии круговых мышц, что сказывается на тонусе мышечного кольца атриовентрикулярного отверстия. В случае поражения папиллярных мышц так же клапан не может полностью закрыться.

Если брать во внимание относительную несостоятельность митрального клапана, то сам элемент не подвергается изменениям, но при этом отверстие значительно увеличено. Именно поэтому створки не могут полноценно его перекрыть.

Что касается ревматического эндокардита, то его роль оценивается как ведущая по причине формирования соединительно-тканных включений в створках двухстворчатого клапана. Впоследствии заслонки сморщиваются и соответственно укорачиваются, что приводит к частичному их смыканию в систолический период. А это значит, что образованная щель способствует обратному забросу крови в предсердие слева.

При недостаточной функциональной деятельности мышечного каркаса страдает закрытие митрального клапана, состоящего из двух заслонок. Такого плана несостоятельность отличается регургитацией крови из желудочка слева прямо в предсердие. Нередко наблюдается пролабирование митрального элемента клапанного аппарата.

В период компенсации невыраженная или умеренно выраженная недостаточность предсердно-желудочкового клапана слева не отражается на общем состоянии больного. Кроме того, показатели пульса и артериального давления не выходят за границы нормы. Такое положение вещей может оставаться неизменным продолжительное время. Но при этом сократительная деятельность нарастает и приводит к застойным явлениям в малом и большом круге кровообращения.

В стадию декомпенсации отмечается цианотичный цвет кожных покровов, нарастающая одышка, учащение сердцебиения. На поздних этапах выявляется отечный синдром на ногах, увеличение печени с признаками болезненности, акроцианоз и набухание шейных венозных сосудов.


Сужение предсердно-желудочкового клапана слева

При митральном стенозировании основанием для повреждения атриовентрикулярного клапана слева является ревматоидный эндокардит с затяжным течением. Но стеноз может развиться на фоне эндокардита инфекционного происхождения или быть и вовсе врожденным пороком.

Важно понимать, что стеноз митрального клапана является последствием сращения клапанных створок, их закономерным уплотнением и утолщением. По этим причинам развивается необратимое укорочение сухожильных хорд.

Измененный митральный клапан приобретает форму воронки со щелью в виде отверстия в центральной части. Не часто, но все же причиной стенозирования становится рубцевание по причине воспалительного процесса в области клапанного кольца. Нередки случаи обезыствления (пропитывания солями кальция) элементов клапанного аппарата при прогрессирующем стенозе.

Но при этом компенсаторная стадия отличается отсутствием жалоб со стороны пациентов. А вот декомпенсация склонна манифестировать застойными явлениями в малом круге кровообращения, а именно кашлем, нарастающей одышкой, учащенным сердцебиением или вовсе перебоями в работе сердца, болевыми ощущениями за грудиной.

Во время проведения физикального осмотра больного доктор обращает пристальное внимание на акроцианоз (недокровоток в мелких капиллярах) и нередко румянец цианотичного оттенка. В детском возрасте такого рода патология характеризуется отставанием физического развития, деформацией грудины в виде сердечного горба и инфантилизмом (общей незрелостью).

Что касается пульсовой волны и ее наполнения, то на левой и правой руке эти показатели существенно разнятся. Это явление объясняется выраженной гипертрофией левого предсердия и, как следствие, сдавление подключичной артерии. Поэтому наполнение желудочка слева заметно снижается, а следовательно и выброс крови падает. Ударный объем и наполнение пульса становятся низкими относительно нормы.

Именно поэтому случаи развития аритмических состояний мерцательного типа не редки при стенозе митрального отверстия. Важно отметить, что АД сохраняется в пределах нормальных значений, но в систолу показатели стремятся к понижению, а в диастолу к повышению.



Недостаточность аортального клапана

Несостоятельность клапана аорты формируется при частичном смыкании полулунных заслонок, которые должны в норме закрывать аортальное отверстие. Результатом такой погрешности становится обратный заброс крови в диастолическую фазу из аорты прямо в желудочек слева.

Важно отметить, что у большинства больных (80% случаев) несостоятельность клапана аорты может развиться на фоне эндокардита ревматической природы. Значительно реже причиной становятся эндокардит с инфекционным началом, сифилис, атеросклероз и травмы.

При этом морфология клапана изменяется таким образом, что является отражением причинного заболевания. При ревматическом характере порока створки клапана видоизменяются вплоть до их сморщивания и укорочения. В свою очередь при атеросклерозе или сифилитической инфекции идет поражение сосудистой стенки, что приводит к оттягиванию клапанных створок в неизменном виде. Если брать во внимание септические процессы, то такого рода воспаление способствует формированию рубцовой ткани с последующим укорочением заслонок клапана.

Субъективно больной длительное время не ощущает проблем с сердцем, потому как дефект клапана полностью компенсируется усилением функциональной активности левого желудочка. Лишь с течением времени формируется коронарная недостаточность по типу стенокардии. Больные ощущают сильные толчки и боли различной интенсивности в области сердца. Такого рода симптоматика появляется по причине гипертрофии сердечной мышцы, приводящей к понижению наполнения кровью венечных артерий при сниженном диастолическом давлении в аорте.

В большинстве случаев недостаточность аортального клапана сопровождается головными болями различной интенсивности с иррадиацией в шею, головокружениями, обмороками ортостатического характера по причине нарушенного кровообращения и пониженного артериального давления в диастолическую фазу.

Если сократительная способность левого желудочка будет ослабевать, то в малом круге кровообращения будут происходить застойные явления. У больного появится одышка, общая слабость, учащенное сердцебиение и прочие симптомы.

При осмотре больного отмечается бледность кожных покровов и акроцианоз, связанный с недостаточным кровоснабжением в диастолу. При этом резкие перепады АД в систолическую и диастолическую фазы провоцируют пульсация периферических сосудов, а именно подключичных, сонных, височных и плечевых артерий.

Довольно часто у пациентов отмечается характерное покачивание головы (диагностический маркер). При надавливании на ногтевые пластинки наблюдается изменение цвета по причине наличия капиллярного пульса (диагностический признак). К тому же диагностическим маркером служит суженый зрачок в систолическую фазу и соответственно расширенный в диастолическую (характерный признак).

Пульсовая волна при несостоятельности аортального отверстия отличается скоростью и высоким наполнением из-за повышенного ударного объема сердца. Так в систолу сердце работает с чрезмерной нагрузкой, что сказывается на цифрах пульсового давления. Поэтом этот клапанный дефект характеризуется пониженным диастолическим и повышенным систолическим (в сочетании с пульсовым) давлением.



Стеноз аортального устья

Сужение или полное стенозирование устья аорты отличается затрудненным оттоком крови в аорту во время сокращения левого желудочка.

Как правило, порок формируется на фоне эндокардита ревматического или септического характера. Нередки случаи появления патологического дефекта при атеросклеротических поражениях и врожденных аномалиях. Важно знать, что при стенозировании аортального устья заслонки полулунного клапана срастаются или деформируются по причине рубцовых изменений в клапане.

Декомпенсация становится явной при выраженном стенозе устья аорты и дефиците выброса в артериальную сеть. Недостаточность кровоснабжения сердечной мышцы может спровоцировать болевой синдром по типу стенокардии. Закономерно страдают структуры головного мозга от дефицита кровоснабжения, что проявляется головными болями, головокружением вплоть до обмороков. На фоне физической и эмоциональной нагрузке клиническая картина становиться наиболее выраженной.

Именно по причине неудовлетворительного наполнения кровью артериальных сосудов у пациентов наблюдается бледность кожных покровов, слабый нитевидный пульс, пониженное АД в систолу и нормальное (или незначительно повышенное) в диастолу. Отмечается уменьшение пульсового давления.



Недостаточность правого трикуспидального клапана

Несостоятельность предсердно-желудочкового отверстия является последствием ревматического или септического эндокардита, травматического повреждения с разрывом папиллярной мышцы клапана. Изолированный вариант порока формируется крайне редко, поэтому чаще всего комбинируется с сердечными дефектами иного плана.

При этом недостаточность органической природы реализуется посредством расширенного правого желудочка и атриовентрикулярного отверстия. Довольно часто несостоятельный трикуспидальный клапан сочетается с дефектом митрального клапана. Такой тандем приводит к повышению артериального давления в МКК, что сказывается на нагрузке на желудочек справа.

Если брать во внимание застойные явления в венозном русле БКК (большого круга кровообращения), то у больного об этом свидетельствуют видимые отеки, асцит, тяжесть в правом подреберье по причине увеличенных размеров печени. Этот симптомокомплекс сопровождается болевыми ощущениями различной степени выраженности. Закономерно набухают и вместе с тем пульсируют венозные сосуды шеи и венозной сети печени (диагностический маркер).

Пульсация напрямую зависима от заброса крови из желудочка справа в обратном направлении, а именно в предсердие. Регургитация осуществляется посредством частично прикрытого атривентрикулярного клапана. Поэтому давление в предсердии возрастает, сбор крови из вен печени и шеи замедляется.

Важно отметить, что пульс на периферии может оставаться неизменным, урежаться или учащаться. Что касается артериального давления, то постепенно падает. Но центральное венозное давление (ЦВД) возрастает до 300 мм водного столба.

Результатом продолжительного застоя в БКК при существующем сердечном пороке прогрессирует недостаточность сердечной деятельности. Кроме того, под негативное воздействие попадает мочевыделительная система, печень и пищеварительный тракт.

Выраженностью морфологической картины отличается печеночная ткань, которая страдает от фиброзных разрастаний. Вследствие замещения соединительной ткани на фиброзные волокна нарушается общий обмен веществ в организме, потому как обезвреживающий орган не может работать в полном объеме.

 

Комбинированные и сочетанные сердечные пороки

Приобретенные дефекты сердца ревматической природы чаще всего комбинируются следующим образом:

стенозирование и недостаточность элементов клапанного аппарата;
одновременное вовлечение в патологический процесс от двух и более сердечных клапанов (аортального, митрального, трикуспидального).

Среди сочетанных дефектов чаще всего встречается несостоятельность митрального клапана и стенозирование митрального отверстия с доминированием одного из них. При этом комбинация пороков дает о себе знать одышкой разной степени выраженности и цианотичным оттенком кожных покровов. Если клапанная недостаточность превосходит стенозирование по выраженности симптоматики, то показатели артериального давления и пульса практически не будут отклоняться от нормы. Но нередки случаи обратной реакции организма, выражающейся в редком пульсе плохого наполнения, сниженном артериальном давлении в систолу и повышенном в диастолу.

Причиной сочетанного сердечного порока, а именно стенозирования и недостаточности аортального клапана может быть эндокардит ревматического характера. Для несостоятельности аортальных клапанов характерно повышенное пульсовое давление и пульсация сосудов, а для стенозирования - слабый пульс плохого наполнения и пониженное пульсовое давление. Поэтому комбинирование сердечных дефектов не так ярко выражено.

Вовлечение в патологический процесс одновременно двух и более элементов клапанного аппарата в совокупности клиническая картина строится согласно каждому пороку в отдельности. Для коррекции совмещенного дефекта необходимо обозначить преобладающую симптоматику и дальнейшую оценку в отношении прогноза.


Чем сервис Zendoc может помочь Вам?

1.       Для того, чтобы получить максимально развернутый ответ на Ваш запрос, мы просим подготовить и предоставить нам:

  • медицинскую информацию о себе

  • результаты проведенных исследований и заключения докторов

  • снимки на электронных носителях (диски с МРТ или КТ)

После обсуждения деталей, вся необходимая информация направляется врачам соответствующего профиля и начинается подбор предложений от клиник.

2.       При подборе лечебных учреждений наши специалисты обращают внимание на такие факторы как медицинские и международные сертификаты, авторитетные рейтинги, реальные отзывы наших пациентов и соотношение цены и качества предоставляемых услуг. В каждом конкретном случае мы предоставляем на выбор несколько возможных вариантов лечения в виде предварительных предложений от клиник, которые содержат подробную информацию о диагностике, лечении и стоимости медицинских услуг.

3.       При обращении в наш сервис мы гарантируем максимально комфортный процесс организации лечения. За годы работы многие клиники, как правило, предоставляют значительно более короткие сроки ожидания, чем при прямом обращении пациента в клинику. При необходимости мы готовы предложить Вам дополнительные сервисные услуги:

  • перевод медицинских анализов на 10 языков (вкл. немецкий, испанский, французский, и т.д.) получение медицинского приглашения и визы для Вас и сопровождающих лиц

  • бронирование авиа или железнодорожных билетов

  • бронирование гостиницы или апартаментов рядом с клиникой

  • сопровождение профессиональным медицинским переводчиком

4.       В некоторых случаях возможен запрос оплаты депозита непосредственно на лицевой счет клиники. Проведение предварительной оплаты лечения является не только условием зарубежных клиник, но и требованием Посольства страны выдающую медицинскую визу.

5.       После окончания лечения наши сотрудники остаются на связи с пациентом, контролируя состояние здоровья. Вы можете в любое время обратиться к нашим специалистам с вопросом или просьбой организовать очную или дистанционную беседу с врачом. Также мы готовы оказать Вам помощь в приобретении лекарств в европейских аптеках.



В эту группу заболеваний входят
Наш специалист ответит на интересующие вопросы о вашем заболевании
Клиники по профилю Найти все клиники
Больница Western Hospital
Western Hospital – это клиническая больница, где предоставляется медицинская помощь в разных сферах. Главными направлениями деятельности являются: хирургия, травматология, педиатрия, урология, онкозаболевания, болезни внутренних органов. Персонал повышает свою квалификацию, перенимая опыт у зарубежных коллег, тем самым расширяя диапазон предоставляемых услуг.
Задайте вопрос нашему специалисту
Наш специалист свяжется с Вами и ответит на Ваши вопросы.
Поможем Вам подобрать клинику и специалиста
Клиники
Специалисты
Оставить заявку
Заполните форму и мы с Вами свяжемся
Заявка успешно отправлена
В ближайщее время с Вами свяжется наш специалист